Salute e benessere: Neuropatia ottica ereditaria di Leber

Scritto da Dott. Crisafulli F..
Pubblicato il 14-09-2015 Revisionato il 14-09-2015
Dott. Crisafulli F.

Laureato in biologia, curo da oltre quindici anni siti di informazione scientifica.

Tavola dei contenuti: Clinica - Eziogenesi - Cura

La neuropatia ottica ereditaria di Leber o, semplicemente, LHON è una grave patologia che colpisce gli occhi causata dalla degenerazione del nervo ottico. Si manifesta in maniera improvvisa e può portare alla perdita della vista in poche settimane. La cecità totale a seguito dell'esordio della malattia si attesta a circa il 10% dei casi totali. Deriva da una o più alterazioni del DNA mitocondriale, un particolare tipo di DNA che si trova all'interno del mitocondrio.

Clinica

La LHON si manifesta con una iniziale perdita di vista nel campo centrale, solitamente da ambedue gli occhi anche se, in alcuni casi, il secondo occhio può perdere la vista nel campo centrale dopo alcune settimane rispetto al primo. È una patologia a decorso improvviso, e quasi sempre è asintomatica anche se - in alcuni casi - alcuni episodi patologici possono essere correlabili all'attività del sistema nervoso; infatti, in alcuni pazienti, si osserva parallelamente all'avanzare della cecità una distonia e una incapacità di compiere il movimento controllato.

Eziogenesi

La LHON è una patologia trasmessa dalla madre ai figli, giacché il DNA mitocondriale è ereditato per la maggior parte dalla madre. Il DNA mitocondriale danneggiato, nel quadro della neuropatia ottica ereditaria di Leber, porta a un mancata espressione degli elementi necessaria alla respirazione cellulare.

Cura

Non esistono cure certe, tuttavia l'attenzione sull'idebenone, un farmaco conosciuto con il nome commericale di Raxone o Catena, sembra riuscire ad arrestare la malattia e garantire un recupero significativo.

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