Il sistema del complemento o sistema C o, semplicemente, complemento è un articolato sistema che fa parte della risposta umorale. È formato da un insieme di proteine, molte delle quali aventi attività enzimatica, che hanno un ruolo attivo nei processi difensivi provocando la fagocitosi, la morte cellulare e l'infiammazione. In altre parole, le molecole che fanno parte del sistema del complemento si organizzano "a monte" a seguito di determinati stimoli provocati dal contatto diretto con i patogeni - o con frammenti di essi - per garantire "a valle" una risposta capace di neutralizzare il potenziale effetto patogeno.
Il complemento manifesta una tipica azione a cascata, evento possibile grazie all'attivazione enzimatica di numerosi processi attraverso un ordine sequenzale e ben stabilito.
Il sistema del complemento è attivato da tre vie peculiari, ciascuna delle quali prevede una specifica procedura di ingaggio.
Ciascuna proteina del sistema del complemento, se isolata singolarmente, non mostra alcuna attività o reattività. Affinché il complemento sia efficiente è necessaria una ben specifica sequenza di attivazione. In altre parole, le proteine del sistema del complemento sono presenti nel sangue in forma inattiva. Durante la cascata le proteine sono attivate ed assumono un ruolo biologico e funzionale.
Proteine del sistema del complemento
Le proteine che fanno parte del sistema del complemento sono nove e sono numerate attraverso la sigla Cn dove n rappresenta un numero progressivo assegnato in base all'ordine di scoperta. In altre parole, la sequenza relativa alla nomenclatura delle proteine non rispecchia il ruolo temporale nell'attivazione (ad esempio, dopo l'attivazione di C! si assiste all'attivazione di C2 e poi C3, e via dicendo...) ma rappresenta l'ordine temporale di scoperta delle stesse.
La proteina C1 merita particolare attenzione, poiché è formata da tre subunità: Q, R ed S. La subunità q è formata da circa 6 teste, mentre le subunità r ed s presentano una spiccata attività serina-esterasica.
- Subunità q di C1, rappresenta la subunità a maggiore peso molecolare. Ha il compito di riconoscere le estremità FC degli anticorpi legati al proprio antigene.
- Subunità r di C1, attivata dalla subunità Q legata alle immunoglobuline serve per l'attivazione della subunità S.
- Subunità s di C1, attivata dalla subunità R, ha il compito di scindere il legame presente a livello di C4 formando due molecole diverse: C4a e C4b.
Via alternativa e via classica del complemento
In base al tipo di interazione con il patogeno, il sistema del complemento è attivato attraverso la cosiddetta via classica oppure la via alternativa. La prima, rappresenta un evento che avviene a seguito di una risposta immunitaria poiché il sistema del complemento è attivato grazie alla presenza di specifici anticorpi legati all'antigene. Nella via alternativa, invece, il complemento è capace di rilevare alcuni porzione definite "tipizzanti" di molecole o intere cellule, ad esempio lo strato del lipopolisaccaride (LPS) rappresenta un eccezionale attivatore del complemento, nella sua via alternativa.
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