Prione - fisiologia

I prioni sono ammassi proteici presenti negli animali superiori poiché normalmente sintetizzati durante la fase di traduzione. I prioni risiedono nella superficie delle cellule nervose e servono per agevolare la trasmissione dell'impulso nervoso. Alcuni prioni, tuttavia, riescono a modificare la loro struttura secondaria variando di conseguenza la disposizione degli aminoacidi nello spazio tridimensionale. Un prione, dal punto di vista biochimico, può essere visto come una molecola con una struttura secondaria aberrrante.

I prioni patogeni sono dannosi per l'organismo che li ospita poiché ne alterano le funzionalità fisiologiche e, trovandosi all'interno dei tessuti nervosi, degenerano la capacità e la lucidità dell'animale ospite.

L'analisi accurata dei prioni è la conoscenza sui loro meccanismi è in gran parte dovuta al virologo statunitense Stanley Prusiner che iniziò a interessarsi di questi organismi simili ai virus sin dalla seconda metà del ventesimo secolo

Riproduzione

La riproduzione del prione è particolare. Esso, infatti, non possiede codice genetico (dunque difetta di geni, introni o esoni o, semplicemente, sequenze codificanti)  e non può sintetizzare le proteine simili a sé. Il prione, per riprodursi, aggancia a sé i prioni “sani” e trasforma la loro struttura secondaria rendendoli prioni “modificati”. La prolificità del prione “modificato” è molto elevata e - per questo motivo - l'animale ospite muore in breve tempo. L'osservazione di tratti cerebrali di animali colpiti da prioni porta alla conclusione che il tessuto cerebrale diventa spugnoso. Per questa ragione, quando fu concentrata l'attenzione sulla patologia bovica, venne coniato il termine encefalopatia spongiforme con le varianti bovine, equine, o perfino umane.

Tipi di prioni

Il prione più conosciuto è quello della BSE o encefalopatia spongiforme bovina, comunemente conosciuto come mucca pazza, osservabile in molti bovini, specialmente alimentati da farine animali risultanti dalla macellazione di animali già colpiti dalla BSE. La BSE, tipicamente, uccide i bovini dopo mesi di sofferenze e apparente dissociazione comportamentale, mancanza di coordinamento e forti spasmi. Una variante della BSE colpisce anche l'uomo e prende il nome di Malattia di Creutzfeldt-Jakob o CJD, che degenera il tessuto nervoso, la sindrome Kuru, dove i prioni colpiscono il cervelletto e i sintomi sono molto simili alla CJD e al morbo di Parkinson, e il morbo di Gerstmann-Sträussler-Scheinker che causa vertigini, perdita dell'orientamento e difficoltà nello scrivere e nel coordinare.

Trasmissione dei prioni

I prioni, in quanto proteine, possono essere trasmessi anche dopo la morte di un animale infetto e vengono resi inattivi dal calore umido, normalmente prodotto nell'autoclave. La cottura di un cibo, o il trattamento chimico, non rappresentano dei sistemi utili per la neutralizzazione o per la distruzione del prione che resiste alle temperature normalmente raggiunte durante la cottura.

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